Φαινόμενο Raynaud

Το φαινόμενο Raynaud (Raynaud's phenomenon) περιγράφηκε το 1862 από τον Γάλλο ιατρό Maurice Raynaud. Χαρακτηρίζεται από απότομη αλλαγή του χρώματος των δακτύλων των άκρων (κυρίως των χεριών και σπάνια των ποδιών), που εγκαθίσταται αυτόματα ή ως απάντηση στο κρύο και στο συναισθηματικό στρες. Συχνά ξεκινά από ένα δάκτυλο και επεκτείνεται στα υπόλοιπα, συμμετρικά στα δύο χέρια. Συχνότερα προσβάλλονται ο δείκτης, ο μέσος και ο παράμεσος ενώ οι αντίχειρες σπάνια προσβάλλονται. Μπορεί να συνυπάρχουν συμπτώματα που οφείλονται στη χαμηλή αιματική ροή όπως αίσθημα νυγμών, αιμωδίες, δυσκαμψία ή άλγος στα δάκτυλα.

Φαινόμενο Raynaud Στην κλασική μορφή του περιλαμβάνει τρεις φάσεις, ωχρότητα αρχικά, κυάνωση στη συνέχεια και τέλος ερυθρότητα των δακτύλων. Οι κρίσεις συνήθως υποχωρούν αυτόματα ή με την επάνοδο σε θερμό χώρο ή την εμβάπτιση του άκρου σε θερμό νερό. Μεταξύ των κρίσεων δεν υπάρχουν παθολογικά ευρήματα. Η διαταραχή μπορεί να εξελιχθεί σε ατροφία των άκρων των δακτύλων και του δέρματος των δακτύλων, γαγγραινώδη δε έλκη μπορεί να εμφανιστούν κοντά στην άκρη των δακτύλων τα οποία επουλώνονται κατά τη διάρκεια των θερμών εποχών.

Ως τυπικό φαινόμενο Raynaud χαρακτηρίζεται η παρουσία δύο από τις τρεις φάσεις, ενώ η παρουσία μίας μόνο με συνοδές αιμωδίες ή παραισθησία χαρακτηρίζεται ως πιθανό φαινόμενο Raynaud.

Ο επιπολασμός του φαινομένου Raynaud κυμαίνεται από 1,8% έως 21,1% στις γυναίκες και 0,5% έως 16% στους άνδρες.

Το φαινόμενο Raynaud διακρίνεται σε:

1. Πρωτοπαθές ή ιδιοπαθή νόσο Raynaud, στο οποίο δεν υπάρχει σαφής αιτία των αγγειακών αυτών επεισοδίων και
2. Δευτεροπαθές ή σύνδρομο Raynaud, (συχνότερο από το πρωτοπαθές) που εμφανίζεται στα πλαίσια άλλου νοσήματος όπως η σκληροδερμία ή ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ).

Στο πρωτοπαθές φαινόμενο Raynaud, παρά τις ήπιες βλάβες που δυνατόν να υπάρχουν στα αγγεία, η βασική διαταραχή είναι λειτουργική. Πιστεύεται ότι οφείλεται σε υπερβολική αγγειοσυσπαστική αντίδραση, λόγω διέγερσης των α2 αδρενεργικών υποδοχέων των αρτηριών και των δερματικών αρτηριολίων των δακτύλων, κατά την έκθεση στο κρύο ή στο συναισθηματικό στρες. Η νόσος πρωτοεκδηλώνεται μεταξύ των ηλικιών 15 και 45, σχεδόν πάντοτε σε γυναίκες. Έχει την τάση να εξελίσσεται και, αντίθετα προς το δευτεροπαθές Raynaud (το οποίο μπορεί να είναι ετερόπλευρο και να αφορά μόνο ένα ή δύο δακτύλους), η συμμετρική προσβολή των δακτύλων και των δύο χειρών είναι ο κανόνας. Ο σπασμός είναι συχνότερος και πιο παρατεταμένος.

Παθοφυσιολογία του φαινομένου Raynaud Η διάγνωση της ιδιοπαθούς νόσου είναι μόνο κλινική, αφού δεν υπάρχουν ειδικές εργαστηριακές ανωμαλίες και τίθεται εφόσον το φαινόμενο επιμένει επί περισσότερο από 3 έτη χωρίς ενδείξεις συνοδού νόσου. Η φυσιολογική τριχοειδοσκόπηση (μία απλή μέθοδος που διενεργείται με τη βοήθεια μικροσκοπίου και επιτρέπει τη μελέτη του τριχοειδικού δικτύου των δακτύλων και των ανωμαλιών των τριχοειδών που εμφανίζονται νωρίς στην πορεία των νοσημάτων του συνδετικού ιστού π.χ σκληροδερμία), η απουσία αντιπυρηνικών αντισωμάτων και η φυσιολογική ΤΚΕ αποτελούν τις αναγκαίες προϋποθέσεις από τον εργαστηριακό έλεγχο προς αποκλεισμό συστηματικών νοσημάτων που αποτελούν τις συχνότερες αιτίες δευτεροπαθούς φαινομένου Raynaud.

Στο δευτεροπαθές φαινόμενο Raynaud ο παθογενετικός μηχανισμός ποικίλλει ανάλογα με την υποκείμενη νόσο.

Η ασύμμετρη προσβολή των άκρων και οι σοβαρές ισχαιμικές βλάβες των εγγύτερων δακτύλων που συνοδεύονται από σημεία ή συμπτώματα άλλης νόσου και παθολογικά εργαστηριακά ευρήματα, είναι ενδεικτικά αγγειακής νόσου ή αυτοάνοσου νοσήματος που προκαλεί το δευτεροπαθές φαινόμενο Raynaud.

Η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σκληρόδερμα (συμπεριλαμβανομένης και της πιο τοπικής παραλλαγής CREST), ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η δερματομυοσίτιδα και η πολυμυοσίτιδα, συνδέονται με το φαινόμενο Raynaud το οποίο ενίοτε αποτελεί και την πρώτη εκδήλωση των νόσων αυτών.

Η αθηροσκλήρωση των άκρων είναι μια συχνή αιτία εμφάνισης φαινομένου Raynaud σε άνδρες >50 ετών ενώ η αποφρακτική θρομβαγγειΐτιδα αποτελεί μια σπάνια αιτία του φαινομένου Raynaud που θα πρέπει να εξετάζεται σε νέους άνδρες καπνιστές.

Περιστασιακά, φαινόμενο Raynaud μπορεί να ακολουθήσει την οξεία απόφραξη των μεγάλων και μεσαίου μεγέθους αρτηριών από έναν θρόμβο ή έμβολο.

Σε ασθενείς με σύνδρομο θωρακικής εξόδου, το φαινόμενο Raynaud σχετίζεται με την μειωμένη ενδαγγειακή πίεση και την διέγερση των συμπαθητικών ινών του βραχιόνιου πλέγματος.

Φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται και σε ασθενείς με πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση και μπορεί να αντικατοπτρίζει μια νευροενδοκρινική ανωμαλία που επηρεάζει τόσο την πνευμονική και όσο και την κυκλοφορία των δακτύλων.

Το σύνδρομο υπεργλοιότητας που συνοδεύει τις μυελοϋπερπλαστικές διαταραχές και την μακροσφαιριναιμία Waldenström πρέπει επίσης να λαμβάνεται υπόψη κατά την αρχική αξιολόγηση των ασθενών με φαινόμενο Raynaud.

Το φαινόμενο Raynaud εμφανίζεται επίσης συχνά σε ασθενείς των οποίων τα επαγγέλματά τους απαιτούν τη χρήση εργαλείων δόνησης, όπως αλυσοπρίονα ή κομπρεσέρ. Η συχνότητα του φαινομένου Raynaud φαίνεται επίσης να είναι αυξημένη σε πιανίστες και σε δακτυλογράφους. Ο ηλεκτρικός τραυματισμός των άκρων ή τα κρυοπαγήματα μπορούν να οδηγήσουν επίσης στην μετέπειτα ανάπτυξη του φαινομένου Raynaud.

Θεραπεία

Το σώμα πρέπει να δια­τηρείται θερμό και τα χέρια ιδιαίτερα να προστατεύονται από το κρύο, σε ψυχρό καιρό οι ασθενείς πρέπει να φορούν γάντια. Τα χέρια πρέπει να προστατεύονται πάντοτε από κακώσεις γιατί τα τραύματα επουλώνονται και οι λοιμώξεις ελέγχονται δύσκολα. Η περιποίηση του δέρματος των χεριών με μαλακτική λοσιόν πρέπει να γίνεται συχνά. Το κάπνισμα πρέπει διακόπτεται και τα συμπαθητικομιμητικά φάρμακα (πχ αποσυμφορητικά, χάπια διαίτης, αμφεταμίνες) πρέπει να αποφεύγονται.

Οι αναστολείς των διαύλων ασβεστίου αποτελούν την φαρμακευτική θεραπεία πρώτης γραμμής. Τα φάρμακα αυτά είναι περιορισμένης αξίας αλλά μπορεί να ωφελήσουν τους ασθε­νείς που δεν ελέγχονται επαρκώς με τα γενικά μέτρα και είναι πιο αποτελεσματικά στο πρωτοπαθές από ότι στο δευτεροπαθές φαινόμενο Raynaud. Η βραδείας αποδέσμευσης νιφεδιπίνη (30 - 180 mg / ημέρα από το στόμα), η αμλοδιπίνη (5-20 mg / ημέρα από το στόμα), η φελοδιπίνη, και η νισολδιπίνη είναι οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενοι και πιο αποτελεσματικοί σε σχέση με την βεραπαμίλη και την διλτιαζέμη αναστολείς των διαύλων ασβεστίου. Άλλα φάρμακα που μερικές φορές είναι αποτελεσματικά είναι οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης, τα συμπαθητικολυτικά φάρμακα (πχ πραζοσίνη), τα τοπικής χρήσης νιτρώδη, οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης (π.χ σιλδεναφίλη, τανταλαφίλη, και βαρδεναφίλη), οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (φλουοξετίνη), οι ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης (bosentan), η παρεντερική προσταγλανδίνη (προσταγλανδίνη Ε1) και οι από του στόματος προσταγλανδίνες (μισοπροστόλη).

Η συμπαθεκτομή μπορεί να ενδείκνυται όταν τα επεισόδια γίνονται συχνότερα και σοβαρότερα και διαταράσσουν την ποιότητα και την ικανότητα προς εργασία του ασθενούς και ιδιαίτερα αν εμφανιστούν τροφικές αλλοιώσεις και τα φαρμακευτικά μέτρα αποτύχουν.

Πηγή:

• Harrison's Principles of Internal Medicine 18e
• CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2011