Το σύνδρομο Sjögren (Sjögren syndrome) είναι μια συστηματική αυτοάνοση διαταραχή, άγνωστης αιτιολογίας, αποτέλεσμα της χρόνιας δυσλειτουργίας των εξωκρινών αδένων πολλαπλών οργάνων του σώματος. Χαρακτηρίζεται από ξηρότητα οφθαλμιών, στόματος και άλλων περιοχών καλυπτόμενων από βλεννογόνο, και συχνά συνοδεύεται από ρευματική νόσο, ιδιαίτερα δε την ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η διαταραχή είναι κυρίως νόσος των γυναικών, σε αναλογία 9:1 σε σχέση με τους άνδρες και έχει μεγαλύτερη επίπτωση μεταξύ των ηλικιών 40 και 60 ετών.
Ξηροστομία Το σύνδρομο Sjögren μπορεί να εκδηλωθεί μόνο του ως πρωτογενές σύνδρομο Sjögren μέσα στα πλαίσια μιας νόσου του συνδετικού ιστού ή ως δευτεροπαθές Sjögren στα πλαίσια άλλων νοσημάτων που περιλαμβάνουν εκτός της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (ΣΕΛ), την πρωτοπαθή χολική κίρρωση, το σκληρόδερμα, την πολυομυοσίτιδα, την θυρεοειδίτιδα Hashimoto, την πολυοαρτηρίτιδα και την διάμεση πνευμονική ίνωση, ενώ χαρακτηριστικά όταν δεν συνυπάρχουν σύνδρομο Sjögren και ρευματοειδής αρθρίτιδα τα αντιγόνα HLA-DR2 και DR3 είναι συχνά παρόντα.
Κλινική εικόνα:
Η ξηροφθαλμία ή ξηρά κερατοεπιπεφυκίτιδα που χαρακτηρίζει το σύνδρομο οφείλεται στην ανεπαρκή παραγωγή δακρύων που προκαλείται από την διήθηση των δακρυϊκών αδένων από λεμφοκύτταρα και πλασματοκύτταρα. Τα οφθαλμικά συμπτώματα είναι συνήθως ήπια. Χαρακτηριστικά εμφανίζεται καύσος, κνησμός, αίσθηση ύπαρξης ξένου σώματος ή κόκκου άμμου στον οφθαλμό, κολλώδεις εκκρίσεις και μειωμένη παραγωγή δακρύων κατά το κλάμα, ενώ για ορισμένους ασθενείς, η αρχική εκδήλωση μπορεί είναι η αδυναμία ανοχής των φακών επαφής. Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί και φωτοφοβία που σηματοδοτεί την εξέλκωση του κερατοειδούς.
Για τους περισσότερους ασθενείς, τα συμπτώματα της ξηρότητας του στόματος (ξηροστομία) κυριαρχούν εκείνα της ξηροφθαλμίας. Οι ασθενείς συχνά παραπονούνται για δυσκολία στην ομιλία και την κατάποση ιδιαίτερα των ξηρών τροφών και εμφανίζουν σοβαρά οδοντικά προβλήματα (τερηδόνα στα δόντια και την γραμμή των ούλων). Απώλεια της γεύσης και της οσμής μπορεί να προκύψει και η ξηρότητα να επεκταθεί στη ρίνα, το φάρυγγα, το λάρυγγα, τους βρόγχους, τον κόλπο και το δέρμα. Διόγκωση της παρωτίδας, που μπορεί να είναι χρόνια, ή υποτροπιάζουσα, εμφανίζεται στο 1/3 των ασθενών.
Οι συστηματικές εκδηλώσεις του συνδρόμου περιλαμβάνουν τη δυσφαγία, την παγκρεατίτιδα, την πλευρίτιδα, την αποφρακτική πνευμονική νόσο και διάμεση πνευμονοπάθεια (επί απουσίας καπνίσματος), τις νευροψυχιατρικές διαταραχές και την αγγειίτιδα —αυτές μπορεί να σχετίζονται με τα συνοδά νοσήματα που αναφέρθηκαν. Νεφρική σωληναριακή οξέωση τύπου 1 (άπω), εμφανίζεται στο 20% των ασθενών ενώ η εμφάνιση χρόνιας διάμεσης νεφρίτιδας, μπορεί να προκαλέσει μειωμένη νεφρική λειτουργία. Σπειραματική βλάβη σπάνια παρατηρείται, αλλά μπορεί να προέλθει δευτερογενώς από συνοδό κρυοσφαιριναιμία. Κακοήθη λεμφώματα και μακροσφαιριναιμία Waldenström, εμφανίζονται 50 φορές συχνότερα απ’ ότι μπορεί να αναμένεται στο τυχαίο πρωτοπαθές σύνδρομο Sjögren.
Εργαστηριακά ευρήματα:
Schirmer Test Τα εργαστηριακά ευρήματα περιλαμβάνουν την ήπια αναιμία, την λευκοπενία, και την ηωσινοφιλία. Ο ρευματοειδής παράγων ανευρίσκεται στο 70% των ασθενών. Τα αυξημένα επίπεδα των γάμα σφαιρινών (πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία) και τα αντιπυρηνικά αντισώματα (95%) είναι συχνά. Τα αντισώματα έναντι των κυταροπλασματικών αντιγόνων SS-A και SS-B (που επίσης αναφέρονται ως Ro και Lo αντιστοίχως) συνοδεύουν συχνά το πρωτογενές σύνδρομο Sjögren και τείνουν να συσχετίζονται με την παρουσία των εξωκρινικών εκδηλώσεων του συνδρόμου. Αυτοάνοσα νοσήματα του θυρεοειδούς είναι συχνά μεταξύ των ασθενών με σύνδρομο Sjögren.
Στις χρήσιμες οφθαλμικές διαγνωστικές δοκιμασίες περιλαμβάνεται και η δοκιμασία Schirmer, που μετρά την ποσότητα των παραγομένων δακρύων. Η βιοψία χείλους, μια απλή διαδικασία, είναι η μόνη ειδική διαγνωστική τεχνική με ελάχιστο κίνδυνο που θέτει τη διάγνωση εφόσον ανεβρεθούν λεμφοειδείς εστίες στους επικουρικούς σιελογόνους αδένες. Η βιοψία των παρωτίδων πρέπει να γίνεται μόνο σε ασθενείς με άτυπες εκδηλώσεις του συνδρόμου όπως μονόπλευοη διόγκωση αδένων αφού μπορεί να υποκρύπτεται μια νεοπλασματική διεργασία.
Διαφορική διάγνωση:
Η ξηροστομία που παραπονιούνται αρκετοί ασθενείς είναι συχνά αποτέλεσμα παρενεργειών φαρμάκων. Η χρόνια ηπατίτιδα C μπορεί να προκαλέσει συχνά συμπτώματα ξηρότητας και θετικοποίηση του ρευματοειδή παράγοντα. Η βιοψία των σιελογόνων αδένων στην περίπτωση αυτή μπορεί να αποκαλύψει λεμφοκυτταρική διήθηση, αλλά όχι στην έκταση του συνδρόμου Sjögren και τα αντισωμάτα αντι-SS-Α και αντι-SS-B είναι αρνητικά. Συμμετοχή των δακρυϊκών ή των σιελογόνων αδένων ή και των δύο μπορεί να παρουσιαστεί και στην σαρκοείδωση.
Θεραπεία:
Η θεραπεία των συμπτωμάτων ξηρότητας είναι συμπτωματική και υποστηρικτική. Συχνή ενστάλαξη τεχνητών δακρύων θα ανακουφίσει τα οφθαλμικά συμπτώματα και θα αποτρέψει την περαιτέρω ξήρανση. Η οφθαλμική χρήση 0,05% κυκλοσπορίνης βελτιώνει επίσης τα οφθαλμικά συμπτώματα και την ξηρότητα.
Το στόμα πρέπει να διατηρείται υγρό με την συχνή λήψη νερού και καραμελών χωρίς ζάχαρη που ανακουφίζουν τα συμπτώματα του ξηρού στόματος. Η χρήση της πιλοκαρπίνης (5 mg από το στόμα τέσσερις φορές την ημέρα) και της σεβιμελίνης ενός παράγωγου της ακετυλοχολίνης (30 mg από το στόμα τρεις φορές ημερησίως) μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα της ξηροστομίας. Τα ατροπινικά σκευάσματα και τα αποσυμφορητικά που μειώνουν την παραγωγή σιέλου και πρέπει να αποφεύγονται.
Ένα πρόγραμμα στοματικής υγιεινής, συμπεριλαμβανομένης και της φθορίωσης, είναι απαραίτητο για τη διατήρηση των οδόντων. Εάν συνυπάρχει ρευματικό νόσημα, η θεραπεία του δεν αλλάζει από την παρουσία του συνδρόμου Sjögren.
Πρόγνωση:
Η νόσος είναι συνήθως καλοήθης και πρέπει λογικά να αναμένεται φυσιολογική επιβίωση. Η επιβίωση επηρεάζεται κυρίως από την παρουσία συστηματικών συμπτωμάτων που συνδέονται με υποκείμενες διαταραχές, η ανάπτυξη σε ορισμένους ασθενείς λεμφοκυτταρικής αγγειίτιδας, η εμφάνιση μιας επώδυνης περιφερικής νευροπάθειας και η εμφάνιση (σε μια μειοψηφία ασθενών) λεμφώματος. Οι σοβαρές συστηματικές φλεγμονώδεις της νόσου θα πρέπει να θεραπεύονται με πρεδνιζόνη ή διάφορα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Οι ασθενείς (3-10% του συνολικού πληθυσμού με Sjögren) που διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για την ανάπτυξη λεμφώματος είναι εκείνοι με σοβαρή δυσλειτουργία των εξωκρινών αδένων, με αξιοσημείωτη διόγκωση των παρωτίδων, με σπληνομεγαλία, με αγγειίτιδα, με περιφερική νευροπάθεια, με αναιμία και με μικτή μονοκλωνική κρυοσφαιριναιμία.
Πηγή: CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2016 - 20. Rheumatologic, Immunologic, & Allergic Disorders - Sjögren Syndrome