Ρίκνωση παλαμιαίας απονεύρωσης (Νόσος Dupuytren)

Η ρίκνωση (σύσπαση) της παλαμιαίας απονεύρωσης ή νόσος Dupuytren (Dupuytren Contracture), που έχει πάρει το όνομα της από το Γάλλο χειρουργό Guillaume Dupuytren, είναι μία σχετικά κοινή βλάβη που χαρακτηρίζεται από υπερπλασία της παλαμιαίας περιτονίας και των συσχετιζόμενων στοιχείων, με σχηματισμό οζιδίων και ρίκνωση της παλαμιαίας περιτονίας.

Νόσος DupuytrenΗ αιτιολογία της νόσου παραμένει άγνωστη, αλλά η πάθηση εμφανίζει γενετική προδιάθεση και εμφανίζεται κυρίως σε λευκούς άνω των 50 ετών ιδιαίτερα σε εκείνους κελτικής καταγωγής. Η επίπτωση είναι υψηλότερη στους αλκοολικούς και σε ασθενείς με χρόνια συστηματικά νοσήματα π.χ κίρρωση, σακχαρώδη διαβήτη, επιληψία, φυματίωση. Συνοδεύει επίσης σύνδρομα συστηματικής ινώσεως που περιλαμβάνουν την νόσο Peyronie (εμφάνιση ουλώδους ιστού και ινωδών πλακών στο πέος που προκαλούν τη μη φυσιολογική κάμψη του και ορισμένες φορές, πόνο ή δυσκολία κατά τη συνουσία), την μεσοθωρακική και οπισθοπεριτονεϊκή ίνωση και την θυρεοειδίτιδα του Riedel.

Η έναρξη της νόσου μπορεί να είναι οξεία, αλλά πιο συχνά η νόσος εξελίσσεται βραδέως. Η ρίκνωση Dupuytren εκδηλώνεται με την εμφάνιση οζιδίων ή πάχυνση τύπου χορδής στο ένα ή και τα δύο χέρια και προσβάλει συχνότερα τον 4ο και 5ο δάκτυλο. Ο ασθενής συχνά παραπονείται για δυσκαμψία των προσβαλλόμενων δακτύλων που συνοδεύεται από αδυναμία πλήρους έκτασής τους, και ενίοτε από τάση.

Όταν η σκλήρυνση επεκταθεί στο δάκτυλο λόγω της ρίκνωσης της απονεύρωσης το δάκτυλο κάμπτεται και λυγίζει προς την παλάμη με αποτέλεσμα την αδυναμία έκτασης του δακτύλου. Οι ασθενείς δεν έχουν τη δυνατότητα να εκτείνουν (τεντώσουν) τα δάκτυλά τους ή να τοποθετήσουν την παλάμη τους πάνω στο τραπέζι. Ως αποτέλεσμα πολλές δραστηριότητες της καθημερινής ζωής δυσχεραίνονται σημαντικά.

Το κοσμητικό αποτέλεσμα μπορεί να είναι αντιπαθές, αλλά γενικά, η ρίκνωση είναι καλά ανεκτή, μέχρις ότου αλλοιώσει την φυσιολογική θέση λειτουργίας του χεριού. Η νόσος μπορεί να προβάλει και άλλες περιτονίες σε άλλες περιοχές του σώματος και να οδηγήσει σε πελματιαία ινωσίτιδα (στο 10% των ασθενών) ή νόσο του Peyronie (στο 1-2% των ασθενών).

Θεραπεία:

Η ταχεία αύξηση των οζιδίων και των χορδών αντιμετωπίζεται συντηρητικά, συνήθως αποτελεσματικά, με εγχύσεις τριαμσινολόνης ή κολλαγενάσης εντός τους. Η κολλαγενάση από clostridium histolyticum (Xiapex®) (πρωτεϊνάση που υδρολύει το κολλαγόνο υπό φυσιολογικές συνθήκες) όταν ενίεται σε μια χορδή ή πλάκα, διασπά τις ίνες του κολλαγόνου, με αποτέλεσμα την εξασθένηση και τη διάρρηξη της χορδής ή της πλάκας.

Η χειρουργική παρέμβαση ενδείκνυται σε ασθενείς με σημαντικές ρικνώσεις κάμψεως που τους δυσκολεύουν στην πραγματοποίηση των καθημερινών τους δραστηριοτήτων αλλά και από την εντόπισή τους. Η υποτροπή της νόσου μετά την χειρουργική επέμβαση είναι συχνή. Οι επεμβατικές επιλογές περιλαμβάνουν την διατομή της παλαμιαίας απονεύρωσης με βελόνα υπό τοπική αναισθησία, την υφολική αφαίρεση τμημάτων της παλαμιαίας απονεύρωσης προκειμένου να μειωθεί η βαρύτητα της νόσου, την ολική αφαίρεση της απονεύρωσης στην παλάμη και στα δάκτυλα και την εκτομή του δέρματος και της περιτονίας σε ασθενείς με πολύ προχωρημένη νόσο.

Η χειρουργική επέμβαση που ακολουθεί την συντηρητική αγωγή με εκχύσεις κολλαγενάσης από clostridium histolyticum θα μπορούσε να βελτιώσει την λειτουργικότητα των δακτύλων αλλά αναμένεται να αποδειχθεί μελλοντικά η μακροχρόνια θετική της έκβαση.

 

Πηγή: CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2016 - 41. Sports Medicine & Outpatient Orthopedics- 3.Dupuytren Contracture

Σχετικά άρθρα