Σελίδα 7 από 7
Σύνδρομο Goodpasture
Σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από πνευμονική αιμορραγία, σπειραματονεφρίτιδα και αντισώματα έναντι της τριχοειδοκυψελιδικής μεμβράνης.
Αίτια:
- Άγνωστη αιτιολογία.
- Εμφάνιση σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά συνηθέστερα στα νεαρά άτομα και περισσότερο στους άνδρες.
Παθοφυσιολογία:
- Τα αντισώματα (άγνωστος ο λόγος παραγωγής τους) έναντι της τριχοειδοκυψελιδικής μεμβράνης και της βασικής μεμβράνης του σπειράματος ( anti GBM) που ανευρίσκονται στο 90% των περιπτώσεων αποτελούν την αιτία.
- Τα επίπεδα των αντισωμάτων δεν σχετίζονται με την βαρύτητα των κλινικών εκδηλώσεων.
- Γενετικοί παράγοντες σχετίζονται με την νόσο.
- Το 88% των περιπτώσεων είναι θετικοί για το αντιγόνο HLA-DR2.
Παθολογική ανατομική:
- Διάχυτες βλάβες αγγείων, εναπόθεση αντισωμάτων στη βασική κυψελιδική μεμβράνη, ενδοκυψελιδική αιμορραγία και μακροφάγα φορτωμένα με αιμοσιδηρίνη.
- Τα ευρήματα των νεφρικών αλλοιώσεων είναι παρόμοια με τις άλλες σπειραματονεφρίτιδες.
Κλινική εικόνα:
- Πνευμονική αιμορραγία ήπια ή βαριά και απειλητική.
- Αρχικά υπάρχει βήχας, ήπια δύσπνοια και αιμόπτυση.
- Νεφρικές εκδηλώσεις συχνά με αιματουρία και πόνο στην οσφύ.
- Πυρετός, αρθραλγίες, καταβολή δυνάμεων, κακουχία, ναυτία, έμετοι.
Εργαστηριακά ευρήματα:
- Η α/α θώρακος (παθολογική στο 80% των περιπτώσεων) σε αιμορραγία αποκαλύπτει συμμετρικές διηθήσεις, συνηθέστερα στα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία.
- Σε διακοπή της αιμορραγίας οι διηθήσεις υποχωρούν σε 2-3 ημέρες και εμφανίζονται οζώδεις σκιάσεις που υποχωρούν σε δύο εβδομάδες.
- Ο δείκτης διάχυσης (Dlco) αυξάνεται κατά την διάρκεια των αιμοπτύσεων επειδή το CO προσλαμβάνεται από τα εξαγγειωθέντα ερυθρά αιμοσφαίρια.
- Σε παρατεταμένη πνευμονική αιμορραγία προκύπτει σιδηροπενική αναιμία.
- Μακροφάγα φορτωμένα με αιμοσιδηρίνη μπορεί να παρατηρηθούν στα πτύελα.
- Τα αντισώματα ( anti GBM) είναι θετικά στο 90% των περιπτώσεων.
Διάγνωση:
- Από το ιστορικό, τα κλινικοεργαστηριακά και παθολογοανατομικά ευρήματα.
Θεραπεία:
- Στην φάση της πνευμονικής αιμορραγίας και όταν είναι ιδιαίτερα απειλητική για την ζωή χορηγούνται:
- Συνδυασμός κορτικοειδών (60 mg πρεδνιζολόνη) ημερησίως την οποία ακολουθεί προοδευτική μείωση μέχρι διακοπής σε περίπου 8 εβδομάδες με κυκλοφωσφαμίδη (3 mg/Kg) ημερησίως για 8 εβδομάδες και αζαθειοπρίνης (1mg/Kg) ημερησίως για 8 εβδομάδες.
- Πλασμαφαίρεση, 2-4l/24h για δύο εβδομάδες.
Πρόγνωση:
- Σε περίπτωση επιβίωσης μετά από μία αρχική βαριά πνευμονική αιμορραγία ακολουθεί μακρά περίοδο ύφεσης ή επανειλημμένες προσβολές πνευμονικής αιμορραγίας.
- Μεγάλη θνητότητα υπάρχει στα πρώτα χρόνια.