Θεματικές ενότητες

Πνευμονικές αγγειίτιδες

Ευρετήριο Άρθρου

Σύνδρομο Goodpasture

Σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από πνευμονική αιμορραγία, σπειραματονεφρίτιδα και αντισώματα έναντι της τριχοειδοκυψελιδικής μεμβράνης.

Αίτια:

  • Άγνωστη αιτιολογία.
  • Εμφάνιση σε οποιαδήποτε ηλικία αλλά συνηθέστερα στα νεαρά άτομα και περισσότερο στους άνδρες.

Παθοφυσιολογία:

  • Τα αντισώματα (άγνωστος ο λόγος παραγωγής τους) έναντι της τριχοειδοκυψελιδικής μεμβράνης και της βασικής μεμβράνης του σπειράματος ( anti GBM) που ανευρίσκονται στο 90% των περιπτώσεων αποτελούν την αιτία.
  • Τα επίπεδα των αντισωμάτων δεν σχετίζονται με την βαρύτητα των κλινικών εκδηλώσεων.
  • Γενετικοί παράγοντες σχετίζονται με την νόσο.
  • Το 88% των περιπτώσεων είναι θετικοί για το αντιγόνο HLA-DR2.

Παθολογική ανατομική:

  • Διάχυτες βλάβες αγγείων, εναπόθεση αντισωμάτων στη βασική κυψελιδική μεμβράνη, ενδοκυψελιδική αιμορραγία και μακροφάγα φορτωμένα με αιμοσιδηρίνη.
  • Τα ευρήματα των νεφρικών αλλοιώσεων είναι παρόμοια με τις άλλες σπειραματονεφρίτιδες.

Κλινική εικόνα:

  • Πνευμονική αιμορραγία ήπια ή βαριά και απειλητική.
  • Αρχικά υπάρχει βήχας, ήπια δύσπνοια και αιμόπτυση.
  • Νεφρικές εκδηλώσεις συχνά με αιματουρία και πόνο στην οσφύ.
  • Πυρετός, αρθραλγίες, καταβολή δυνάμεων, κακουχία, ναυτία, έμετοι.

Εργαστηριακά ευρήματα:

  • Η α/α θώρακος (παθολογική στο 80% των περιπτώσεων) σε αιμορραγία αποκαλύπτει συμμετρικές διηθήσεις, συνηθέστερα στα μέσα και κάτω πνευμονικά πεδία.
  • Σε διακοπή της αιμορραγίας οι διηθήσεις υποχωρούν σε 2-3 ημέρες και εμφανίζονται οζώδεις σκιάσεις που υποχωρούν σε δύο εβδομάδες.
  • Ο δείκτης διάχυσης (Dlco) αυξάνεται κατά την διάρκεια των αιμοπτύσεων επειδή το CO προσλαμβάνεται από τα εξαγγειωθέντα ερυθρά αιμοσφαίρια.
  • Σε παρατεταμένη πνευμονική αιμορραγία προκύπτει σιδηροπενική αναιμία.
  • Μακροφάγα φορτωμένα με αιμοσιδηρίνη μπορεί να παρατηρηθούν στα πτύελα.
  • Τα αντισώματα ( anti GBM) είναι θετικά στο 90% των περιπτώσεων.

Διάγνωση:

  • Από το ιστορικό, τα κλινικοεργαστηριακά και παθολογοανατομικά ευρήματα.

Θεραπεία:

  • Στην φάση της πνευμονικής αιμορραγίας και όταν είναι ιδιαίτερα απειλητική για την ζωή χορηγούνται:
  • Συνδυασμός κορτικοειδών (60 mg πρεδνιζολόνη) ημερησίως την οποία ακολουθεί προοδευτική μείωση μέχρι διακοπής σε περίπου 8 εβδομάδες με κυκλοφωσφαμίδη (3 mg/Kg) ημερησίως για 8 εβδομάδες και αζαθειοπρίνης (1mg/Kg) ημερησίως για 8 εβδομάδες.
  • Πλασμαφαίρεση, 2-4l/24h για δύο εβδομάδες.

Πρόγνωση:

  • Σε περίπτωση επιβίωσης μετά από μία αρχική βαριά πνευμονική αιμορραγία ακολουθεί μακρά περίοδο ύφεσης ή επανειλημμένες προσβολές πνευμονικής αιμορραγίας.
  • Μεγάλη θνητότητα υπάρχει στα πρώτα χρόνια.
Αστέρια ΑνενεργάΑστέρια ΑνενεργάΑστέρια ΑνενεργάΑστέρια ΑνενεργάΑστέρια Ανενεργά
 

Αναζήτηση