Η ανεμευλογιά {Chickenpox (varicella)}, είναι μια εξαιρετικά μεταδοτική αλλά συχνά καλοήθης εξανθηματική λοίμωξη της παιδικής ηλικίας που χαρακτηρίζεται από φυσαλιδώδες εξάνθημα και οφείλεται στον ιό της ανεμευλογιάς-ζωστήρα (Varicella Zoster Virus - VZV).
Ο υπεύθυνος ιός της ανεμευλογιάς-ζωστήρα, είναι μέλος της οικογένειας των ερπητοϊών, καλύπτεται από λιπιδικό περίβλημα το οποίο περιβάλλει νουκλεοκαψίδιο εικοσαεδρικής συμμετρίας, με συνολική διάμετρο περίπου 180-200 nm και κεντρικά τοποθετημένο DNA διπλής αλύσου, επανενεργοποίειται μετά την λοίμωξη της ανεμευλογιάς (συνηθέστερα μετά την έκτη δεκαετία της ζωής) από την λανθάνουσα κατάσταση που βρίσκεται και εμφανίζεται ως έρπης ζωστήρας, ένα φυσαλιδώδες εξάνθημα με κατανομή δερμοτομίου, που συνήθως συνοδεύεται από σοβαρό πόνο.
Σχηματική παράσταση του ιού της ανεμευλογιάς-ζωστήρα Ο άνθρωπος είναι η μόνη γνωστή δεξαμενή του ιού. Η ανεμευλογιά είναι πολύ μεταδοτική, και προσβάλει εξίσου άτομα κάθε φύλου και φυλής. Ο ιός ενδημεί στον γενικό πληθυσμό, αλλά γίνεται επιδημικός για τα ευπαθή άτομα κατά τη διάρκεια των εποχικών κορυφώσεων, δηλαδή στο τέλος του χειμώνα και στην αρχή της άνοιξης για την εύκρατη ζώνη.
Τα παιδιά ηλικίας 5-9 ετών προσβάλλονται συχνότερα και αποτελούν το 50% όλων των περιπτώσεων ενώ οι υπόλοιπες περιπτώσεις αφορούν σε παιδιά ηλικίας 1-4 και 10-14 ετών. Περίπου το 10% του πληθυσμού ηλικίας >15 ετών είναι ευάλωτο στη λοίμωξη. Ο εμβολιασμός για τον τον ιό της ανεμευλογιάς-ζωστήρα στο δεύτερο έτος της ζωής άλλαξε δραματικά την επιδημιολογία της λοίμωξης, με συνέπεια η ετήσια επίπτωση της ανεμευλογιάς να μειωθεί σημαντικά.
Η ανεμευλογιά μεταδίδεται από άτομο σε άτομο με άμεση επαφή, αερογενώς ή με σταγονίδια και εκκρίσεις του αναπνευστικού συστήματος ασθενών ή εκκρίσεις από τις δερματικές βλάβες ατόμων με ανεμευλογιά ή έρπητα ζωστήρα. Επίσης μεταδίδεται με έμμεση επαφή μέσω αντικειμένων μολυσμένων από εκκρίσεις των βλεννογόνων ή των δερματικών βλαβών προσβεβλημένων ατόμων.
Η μετάδοση του ιού πραγματοποιείται μέσω της αναπνευστικής οδού, όπου μετά την τοπική αναπαραγωγή του στον ρινοφάρυγγα διασπείρεται μέσω του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος και προκαλεί ιαιμία η οποία ευθύνεται για τη διάχυτη και διάσπαρτη φύση των δερματικών βλαβών. Οι φυσαλίδες που δημιουργούνται και καταλαμβάνουν σχεδόν όλο το πάχος του δέρματος, δημιουργούν εκφυλιστικές αλλοιώσεις που χαρακτηρίζονται από τον σχηματισμό κοιλοτήτων και τελικά, είτε ρήγνυνται και απελευθερώνουν το υγρό τους (το οποίο περιέχει λοιμογόνο ιό) είτε βαθμιαία απορροφώνται.
Η περίοδος επώασης της ανεμευλογιάς κυμαίνεται από 10 έως 21 ημέρες, αλλά συνήθως είναι 14-17 ημέρες. Οι ασθενείς γίνονται μολυσματικοί περίπου 48 ώρες πριν από την εμφάνιση του φυσαλιδώδους εξανθήματος και συνεχίζουν να είναι όσο σχηματίζονται φυσαλίδες (που διαρκούν γενικά 4-5 ημέρες) και μέχρι να καλυφθούν όλες από εφελκίδες.
Κλινική εικόνα:
Σε ανεμβολίαστα παιδιά η ανεμευλογιά συνήθως διαρκεί 5-10 ημέρες. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό (37,8°-39,4°C), κνησμώδες γενικευμένο εξάνθημα κεφαλαλγία και αίσθημα κακουχίας. Οι ενήλικες μπορεί να εμφανίζουν αρχικά πυρετό και αδιαθεσία 1-2 ημέρες πριν την εμφάνιση του εξανθήματος ενώ συνήθως παρουσιάζουν πιο βαριά κλινική εικόνα της νόσου και αυξημένο κίνδυνο επιπλοκών.
Το εξάνθημα της ανεμευλογιάς Οι δερματικές βλάβες, χαρακτηριστικό της λοίμωξης, σε μερικά άτομα μπορεί να είναι ελάχιστες, ενώ σε άλλα μέχρι και 2.000 (τα μικρότερα παιδιά συνήθως έχουν λιγότερες φυσαλίδες από τα μεγαλύτερα άτομα), περιλαμβάνουν κηλίδες, βλατίδες, φυσαλίδες και εφελκίδες σε διάφορα στάδια εξέλιξης. Οι βλάβες αυτές, με διάμετρο 5-10 mm, που μετατρέπονται από κηλιδοβλατιδώδεις σε φυσαλιδώδεις σε διάστημα ωρών έως ημερών, εμφανίζονται αρχικά στο κεφάλι (τριχωτό) και στην συνέχεια εξαπλώνονται στον κορμό και το υπόλοιπο σώμα, ακόμα και στον βλεννογόνο του φάρυγγα ή/και του κόλπου.
Τα άτομα με ελαττωμένη ανοσία (παιδιά και ενήλικοι) και ιδίως οι πάσχοντες από λευχαιμία εμφανίζουν βλάβες (συχνά με αιμορραγική βάση) που είναι πιο πολυάριθμες και χρειάζονται περισσότερο χρόνο για να ιαθούν σε σύγκριση με εκείνες των μη ανοσοκατεσταλμένων ασθενών.
Επιπλοκές:
Η συνηθέστερη λοιμώδης επιπλοκή της ανεμευλογιάς είναι η δευτεροπαθής βακτηριακή επιμόλυνση του δέρματος, που συνήθως προκαλεί ο πυογόνος στρεπτόκοκκος (Streptococcus pyogenes) ή ο χρυσίζων σταφυλόκοκκος (Staphylococcus aureus), ακόμη και με στελέχη ανθεκτικά στη μεθικιλλίνη. Η δερματική λοίμωξη διευκολύνεται από τις αμυχές που δημιουργεί το ξύσιμο των βλαβών.
Το σύνδρομο της οξείας παρεγκεφαλιδικής αταξίας και η μηνιγγική φλεγμονή αποτελούν συνήθως μια καλοήθη επιπλοκή της λοίμωξης από τον ιό της ανεμευλογιάς-ζωστήρα, που γενικά δεν απαιτεί εισαγωγή σε νοσοκομείο και εμφανίζεται περίπου 21 ημέρες μετά την εμφάνιση του εξανθήματος.
Άσηπτη μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα (αν και σπάνια, εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες και χαρακτηρίζεται από το παραλήρημα, επιληπτικές κρίσεις και εστιακά νευρολογικά σημεία), εγκάρσια μυελίτιδα, σύνδρομο Guillain-Barre και σύνδρομο Reye μπορούν να εμφανιστούν σε παιδιά με ανεμευλογιά. Ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο ως επακόλουθο της οξείας μόλυνσης από τον ιό της ανεμευλογιάς- ζωστήρα μπορεί να εμφανιστεί μετά από περίπου 4 μήνες από την εμφάνιση του εξανθήματος και οφείλεται στην συνυπάρχουσα αγγειίτιδα.
Η πνευμονία της ανεμευλογιάς είναι η σοβαρότερη επιπλοκή της νόσου και εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες (έως το 20% των περιπτώσεων) παρά σε παιδιά, με ιδιαίτερη βαρύτητα στις έγκυες γυναίκες, τους καπνιστές και τους ασθενείς με HIV λοίμωξη. Η πνευμονία εισβάλλει συνήθως 3-5 ημέρες μετά την έναρξη της νόσου και εκδηλώνεται με ταχύπνοια, βήχα, δύσπνοια και πυρετό. Συχνά παρατηρούνται κυάνωση, πλευριτικό θωρακικό άλγος και αιμόπτυση. Τα ακτινογραφικά ευρήματα περιλαμβάνουν οζώδεις διηθήσεις και διάμεση πνευμονίτιδα. Η πνευμονία συνήθως αποδράμει με τη βελτίωση του δερματικού εξανθήματος.
Μυοκαρδίτιδα, βλάβες του κερατοειδούς, νεφρίτιδα, αρθρίτιδα, αιμορραγική διάθεση, οξεία σπειραματονεφρίτιδα και ηπατίτιδα με υψηλά επίπεδα τρανσαμινασών κυρίως στους ανοσακατεσταλμένους ασθενείς, αποτελούν επίσης επιπλοκές της ανεμευλογιάς.
Η περιγεννητική ανεμευλογιά έχει υψηλή θνητότητα (εξαιτίας της έλλειψης προστατευτικών διαπλακουντικών αντισωμάτων και ανώριμου ανοσοποιητικού συστήματος του νεογνού) όταν η μητρική νόσος αναπτύσσεται το τελευταίο πενθήμερο πριν από τον τοκετό ή τις πρώτες 48 ώρες μετά. Η συγγενής ανεμευλογιά, εκδηλούμενη κλινικά με υποπλασία μελών, ουλώδεις δερματικές βλάβες και μικροκεφαλία κατά τη γέννηση, είναι εξαιρετικά σπάνια.
Διάγνωση:
Η διάγνωση της ανεμευλογιάς τις περισσότερες φορές γίνεται με βάση την κλινική εικόνα η οποία συνήθως είναι τυπική και αναγνωρίσιμη από έναν έμπειρο κλινικό ιατρό. Εκτός από την κλινική εικόνα, η ανεμευλογιά επιβεβαιώνεται και με την απομόνωση του ιού της ανεμευλογιάς-ζωστήρα, σε κατάλληλες ιστοκαλλιέργειας, με την κατάδειξη είτε της ορομετατροπής είτε της αύξησης κατά τέσσερις ή περισσότερες φορές του τίτλου των αντισωμάτων σε δείγματα ορού από τη φάση ανάρρωσης και από την οξεία φάση ή τέλος, με ανίχνευση του DNA του ιού με PCR.
Θεραπεία:
Η φαρμακευτική αντιμετώπιση της ανεμευλογιάς σε ανοσολογικά επαρκή ξενιστή αποβλέπει στην πρόληψη των επιπλοκών. Η βακτηριακή επιμόλυνση του δέρματος μπορεί να αποφευχθεί με σχολαστική φροντίδα του δέρματος και ειδικά με καλή κοπή των νυχιών. Ο κνησμός μπορεί να μειωθεί με τοπικά επιθέματα ή με αντικνησμώδη φάρμακα.
Η θεραπεία με ακυκλοβίρη (800 mg από το στόμα πέντε φορές την ημέρα επί 5-7 ημέρες) συνιστάται σε εφήβους και ενήλικες με ανεμευλογιά διάρκειας <24 ώρες. Η ακυκλοβίρη μπορεί επίσης να έχει καλά αποτελέσματα σε παιδιά <12 ετών, εάν χορηγηθεί νωρίς (<24 ώρες) με δόση 20 mg/kg ανά 6 ώρες. Η χρήση της βαλασυκλοβίρης (valaciclovir) και της φαμσυκλοβίρης (famciclovir) δεν είναι τεκμηριωμένες.
Η ανεμευλογιά, σε έγκυες γυναίκες κατά τη διάρκεια του τρίτου τριμήνου, σε ασθενείς με εξωδερματική νόσο (εγκεφαλίτιδα, πνευμονία) και σε ανοσοκατεσταλμένο ασθενή (π.χ., λήπτη μοσχεύματος, ασθενή με λεμφοϋπερπλαστική κακοήθεια) πρέπει να θεραπεύεται, τουλάχιστον στην αρχή, με ενδοφλέβια ακυκλοβίρη (10-12,5 mg/kg/8ωρο επί 7 ημέρες) και παράλληλα είναι σκόπιμο να διακοπεί σταδιακά στους ασθενείς αυτούς η ανοσοκατασταλτική αγωγή.
Στους περισσότερους ανθρώπους η φυσική νόσηση προκαλεί ισόβια ανοσία αν και υπάρχει η σπάνια πιθανότητα να ξανανοσήσει για δεύτερη φορά.
Πρόληψη:
Ο εμβολιασμός με 2 δόσεις του εμβολίου μπορεί να προστατεύσει από την νόσηση. Παιδιά ηλικίας 12-15 μηνών θα πρέπει να εμβολιάζονται με την 1η δόση του εμβολίου και σε ηλικία 4-6 ετών με την 2η δόση. Το εμβόλιο της ανεμευλογιάς συνιστάται και σε επίνοσα άτομα >13 ετών. Δύο δόσεις του εμβολίου θα πρέπει να χορηγούνται και στους επαγγελματίες υγείας.
Ομάδες με προτεραιότητα στον εμβολιασμό αποτελούν οι ενήλικες που βρίσκονται στο άμεσο περιβάλλον ευπαθών ατόμων με υψηλό κίνδυνο εμφάνισης επιπλοκών ή που εργάζονται σε περιβάλλον στο οποίο η ανεμευλογιά παρουσιάζει μεγάλη συχνότητα (πχ. σχολείο), οι γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας, οι ενήλικες και έφηβοι που βρίσκονται στο περιβάλλον ταξιδιωτών ή παιδιών.
Αποτελεσματικότητα εμβολίου:
Ο εμβολιασμός με μια δόση εμβολίου ανεμευλογιάς προσφέρει υψηλά επίπεδα προστασίας (70%-90%) έναντι οποιασδήποτε μορφής ανεμευλογιάς και >90% έναντι σοβαρής νόσου. Σε τυχαιοποιημένη κλινική μελέτη μιας έναντι δυο δόσεων εμβολίου ανεμευλογιάς (η 2η δόση χορηγήθηκε 3 μήνες μετά την 1η) η εκτιμώμενη αποτελεσματικότητα των δυο δόσεων ήταν 98%. Η αποτελεσματικότητα αγγίζει το 100% (με 2 δόσεις εμβολίου) έναντι σοβαρής ανεμευλογιάς.
Περίπου 15-20% των ατόμων που εμβολιάστηκαν με μια δόση εμβολίου ανεμευλογιάς μπορούν να κολλήσουν ανεμευλογιά αν εκτεθούν, αλλά η νόσος τους είναι συνήθως ήπια. Τα εμβολιασμένα άτομα έχουν πολύ μικρότερη έκθυση εξανθήματος. Τα παιδιά που εμβολιάστηκαν με δυο δόσεις εμβολίου ανεμευλογιάς έχουν τρεις φορές λιγότερες πιθανότητες να πάθουν ανεμευλογιά σε σχέση με άτομα που εμβολιάσθηκαν με μια δόση.
Ως "breakthrough" ανεμευλογιά ορίζεται κρούσμα του άγριου ιού ανεμευλογιάς που συμβαίνει σε άτομο 42 και περισσότερες ημέρες μετά τη διενέργεια εμβολιασμού και αφού προηγηθεί έκθεση στον άγριο ιό ανεμευλογιάς. Η "breakthrough" ανεμευλογιά απαντάται σε ποσοστό περίπου 15%-20% των εμβολιασμένων με μια δόση εμβολίου. Είναι συνήθως ήπια νόσος, ο πυρετός είναι χαμηλός ή απουσιάζει πλήρως, οι δερματικές βλάβες δεν ξεπερνούν τις 50 και η διάρκεια της νόσου είναι βραχύτερη σε σχέση με τη φυσική λοίμωξη. Σύμφωνα με μια μελέτη η συχνότητα της "breakthrough" ανεμευλογιάς μετά χορήγηση δυο δόσεων του εμβολίου είναι περίπου τρείς φορές χαμηλότερη σε σχέση με αυτήν που προκύπτει μετά χορήγηση δυο δόσεων του εμβολίου. Σε πιθανή περίπτωση "breakthrough" ανεμευλογιάς συνιστάται ιατρική εκτίμηση για επιβεβαίωση της διάγνωσης.
Μετά την έκθεση στον ιό:
Σε υγιείς εφήβους και ενήλικες (άνω των 13 ετών) χωρίς απόδειξη ανοσίας, ο εμβολιασμός τους εντός 3-5 ημερών από την έκθεση σε εξάνθημα ανεμευλογιάς είναι χρήσιμος στην πρόληψη ή τροποποίηση της νόσου. Η ανοσοσφαιρίνη έναντι της ανεμευλογιάς-ζωστήρα (VZIG) που κυκλοφορούσε παλαιότερα και η νεότερη ανοσοσφαιρίνη (VariZIG) μπορούν να χορηγηθούν το ταχύτερο δυνατό (εντός 96 ωρών), μετά από έκθεση στον ιό, σε άτομα με αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης βαριάς ανεμευλογιάς: όπως είναι τα άτομα σε ανοσοκαταστολή και αρνητικό ιστορικό ανεμευλογιάς, τα νεογνά μητέρων με ανεμευλογιά 7 ημέρες προ και 7 ημέρες μετά τον τοκετό και τα πρόωρα βρέφη <28 εβδομάδων ή με βάρος 1000 g ή λιγότερο ανεξαρτήτως ιστορικού ανεμευλογιάς της μητέρας.
Πηγή:
- Centers for Disease Control and Prevention - Chickenpox (Varicella)
- Κέντρο Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (ΚΕΕΛΠΝΟ) - Ανεμευλογιά - Πληροφορίες τόσο για την νόσο όσο και για τον εμβολιασμό.
- Current Medical Diagnosis and Treatment 2011 - Human Herpesviruses
- Εθνικό Συνταγολόγιο 2007 - Aνθρώπινες ανοσοσφαιρίνες
- Current Diagnosis & Treatment in Infectious Diseases 1st ed - Herpesviruses
- Harrison's Principles of Internal Medicine, 17th Edition